Diagnosi del Mesotelioma Pleurico
In generale, nei centri specializzati è maggiore la possibilità di una diagnosi più veloce e più accurata.
- Inizialmente, la Radiografia del torace e l’esame obiettivo
- La Tomografia Computerizzata (TC, spesso chiamata “TAC”) con mezzo di contrasto del torace e della parte superiore dell’addome è raccomandata per tutti i pazienti per ulteriori accertamenti.
- Altre tecniche di imaging possono essere utilizzate per supportare il risultato della TC:
- Tomografia ad Emissione di Positroni (PET) con TC ha dimostrato di essere utile quando i risultati della TC sono incerti per quanto riguarda un processo maligno
- La Risonanza Magnetica può fornire una maggiore definizione dei tessuti molli, offrendo informazioni più dettagliate su focolai isolati di malattia, invasione della parete toracica o infiltrazione nella struttura circostante
- Toracoscopia accompagnata di solito da un esame delle cellule (citologico) del liquido della pleura
- Quando la diagnosi è incerta possono essere necessarie tecniche più invasive per potere indirizzare meglio la gestione del paziente. La biopsia della pleura è spesso il metodo diagnostico preferito per il mesotelioma pleurico.
Esistono diversi sistemi per determinare lo stadio di sviluppo del mesotelioma. Il più utilizzato è il sistema TNM, che tiene in considerazione la diffusione del tumore, il coinvolgimento dei linfonodi e la presenza di metastasi. La determinazione dello stadio di sviluppo del tumore è fondamentale per impostare il percorso terapeutico più appropriato.
Terapia del Mesotelioma Pleurico
Se possibile, l’iter terapeutico dei mesoteliomi pleurici deve essere eseguito in centri con expertise nel trattamento di tale patologia.
Gestione dei fluidi pleurici
I pazienti presentano frequentemente eccesso di liquido nella pleura (versamento pleurico) che richiede drenaggio, sia per il sollievo dei sintomi, che per poter svolgere esami cruciali per la diagnosi, come la TC. Il drenaggio è solitamente accompagnato dalla somministrazione di talco per bloccare la formazione di nuovo liquido pleurico.
Stadio di sviluppo e opzioni terapeutiche
La determinazione dello stadio di sviluppo del tumore (stadiazione) permette di distinguere tra mesotelioma che e’ potenzialmente operabile e permette un intervento chirurgico (stadi I-II-III) e quello che non lo e’ per cui e’ da preferire la terapia con i farmaci.
1. Terapie con farmaci
(I) Primo trattamento (trattamento di prima linea)
Chemioterapia. Ai pazienti affetti da mesotelioma pleurico in stadio avanzato e non operabile, qualora non sussistano controindicazioni, viene proposta la chemioterapia con pemetrexed e sali di platino, come primo trattamento (in gergo medico, trattamento di prima linea, o, semplicemente, prima linea).
Immunoterapia. Il primo trattamento con gli immunoterapici ipilimumab e nivolumab è stato approvato a livello europeo e italiano. In Italia, si sta ancora completando l’iter di rimborsabilità.
(II) Secondo trattamento (trattamento di seconda linea)
Chemioterapia. In pazienti in progressione dopo la chemioterapia con pemetrexed, può essere proposto un secondo trattamento (in gergo medico, trattamento di seconda linea, o, semplicemente, seconda linea), con tre opzioni: (i) la chemioterapia con vinorelbina, (ii) la chemioterapia con gemcitabina, oppure (iii) un nuovo trattamento con lo stesso farmaco chemioterapico del primo trattamento, pemetrexed.
VEGF inibitori. Recentemente è stato approvato il trattamento in seconda linea con ramucirumab, un farmaco che arresta la crescita dei vasi sanguigni del tumore (VEGF inibitore), in combinazione con gemcitabina, un farmaco chemioterapico.
2. Chirurgia e diverse opzioni chirurgiche
Il team multidisciplinare deve valutare se la malattia sia potenzialmente operabile (stadio I-II-III). Le due operazioni possibili sono:
EPP (pneumonectomia extra-pleurica): l’asportazione completa della pleura (sia quella parietale che quella viscerale) e del polmone ricoperto dalla pleura malata; comprende anche l’asportazione del pericardio e/o del diaframma, se il mesotelioma si e’ diffuso anche in questi tessuti.
[Immagine tratta da: David Rice, Standardizing surgical treatment in malignant pleural mesothelioma. Ann Cardiothorac Surg 2012;1(4):497-501. DOI: 10.3978/j.issn.2225-319X.2012.11.05]
P/D (pleurectomia/decorticazione): l’asportazione completa della pleura (sia quella parietale che quella viscerale) ed eventuale decorticazione (rimozione di tessuto fibroso), con la possibile asportazione anche del diaframma e del pericardio (se intaccati dal mesotelioma).
[Immagine tratta da: David Rice, Standardizing surgical treatment in malignant pleural mesothelioma. Ann Cardiothorac Surg 2012;1(4):497-501. DOI: 10.3978/j.issn.2225-319X.2012.11.05]
La procedura chirurgica è spesso preceduta da cicli di chemioterapia (si parla di terapia di induzione o neo-adiuvante) . Più raramente, dopo chirurgia si possono eseguire cicli di chemioterapia (adiuvante) e eventuale radioterapia adiuvante. Più frequentemente si osserva il decorso post-chirurgico senza intervenire, eseguendo periodicamente TAC di controllo. E’ recentemente partito in Italia lo studio clinico di un immunoterapico atezolizumab come adiuvante dopo chirurgia. (vedi studio 4).
Tuttavia la resezione chirurgica per il mesotelioma è molto spesso incompleta, gravata da morbilità e il suo impatto sulla sopravvivenza globale ancora oggetto di studio. Pertanto occorre sia effettuata in centri specializzati.
Radioterapia
La radioterapia del torace nei pazienti con mesotelioma pleurico può essere considerata nei centri ad elevata expertise e nel contesto di trattamenti multimodali (che includono quindi anche chemioterapia e chirurgia). Nel mesotelioma tuttavia la radioterapia ha un ruolo nel controllo dei sintomi, soprattutto del dolore.
Altri interventi
- Controllo dei sintomi (dolore, mancanza di fiato, ecc) con la terapia del dolore o con le cure palliative
- Supporto psicologico per il pazienti e i familiari
- Colloqui per scoraggiare il fumo
- Promuovere corretti stili di vita
Centri medici per il Mesotelioma
Poiché il mesotelioma è raro, è opportuno che il paziente sia preso in carico da un gruppo multidisciplinare di medici esperti, che consenta di definire con più precisione la tipologia del mesotelioma e il più appropriato percorso terapeutico.
Il trattamento del mesotelioma dipende dal tipo di mesotelioma, dallo stadio della malattia, e dalle condizioni cliniche generali del paziente tra cui la presenza di più malattie (co-morbilità) del paziente.
Le strategie terapeutiche sono la chemioterapia e la immunoterapia (terapie sistemiche), e solo in casi molto selezionati l’intervento chirurgico e la radioterapia.
Il gruppo multidisciplinare è composto da: oncologo (esperto di tumori e terapie tumorali), chirurgo (per i prelievi per le biopsie e gli eventuali interventi terapeutici di natura chirurgica), anatomopatologo (esperto dell’esame dei tessuti raccolti con le biopsie), radioterapista, radiologo, radiologo interventista, fisioterapista, terapista del dolore.
Dal 2017 in Europa è attiva la Rete EURACAN che unisce i centri clinici ERN (European Reference Network) con maggior esperienza sui tumori rari solidi dell’adulto nei vari paesi EU. I centri italiani che fanno parte della Rete EURACAN con un gruppo multidisciplinare di medici esperti sui mesoteliomi sono elencati qui sotto. (Ci sono anche altri centri in Italia che si occupano di mesotelioma che non fanno parte della Rete EURACAN).
Centri italiani che fanno parte della Rete EURACAN per i tumori toracici rari:
- Piemonte
Azienda Ospedaliera SS Antonio e Biagio e Cesare Arrigo, Alessandria
Dott. Federica Grosso (federica.grosso@ospedale.al.it)
[Studio Sperimentale Clinico 4] - Piemonte
Città della Salute Azienda Ospedaliera – Universitaria Città della Salute e della Scienza, Torino
Dott. Enrico Ruffini (enrico.ruffini@unito.it) - Lombardia
Fondazione IRCCS, Istituto Nazionale dei Tumori, Milano
Dott. Giuseppe Lo Russo (Giuseppe.lorusso@istitutotumori.mi.it)
[Studio Sperimentale Clinico 5] - Lombardia
Istituto Europeo di Oncologia, Milano
Dott. Filippo de Marinis (filippodemarinis@ieo.it)
[Studio Sperimentale Clinico 8] - Friuli Venezia Giulia
Centro di Riferimento Oncologico, Aviano (Pordenone)
Dott. Alessandra Bearz (abearz@cro.it)
[Studio Sperimentale Clinico 5] - Veneto
Istituto Oncologico Veneto IRCCS, Padova
Dott.ssa Giulia Pasello (giulia.pasello@iov.veneto.it)
[Studio Sperimentale Clinico 4]
[Studio Sperimentale Clinico 5] - Veneto
Azienda Ospedaliero Universitaria Padova, Padova
Prof. Federico Rea - Liguria
IRCCS Ospedale Policlinico San Martino, Genova
Dott. Carlo Genova (carlo.genova@hsanmartino.it) - Emilia Romagna
Istituto Romagnolo per lo Studio dei Tumori (IRST) “Dino Amadori” – IRCCS, Meldola (FC)
Dott. Angelo Delmonte (angelo.delmonte@irst.emr.it, tel. 0543739100)
[Studio Sperimentale Clinico 1]
[Studio Sperimentale Clinico 2]
[Studio Sperimentale Clinico 4]
[Studio Sperimentale Clinico 11] - Toscana
Azienda Ospedaliero Universitaria Senese, Siena
Dott. Piero Paladini (piero.paladini@unisi.it)
Dott.Luca Luzzi - Lazio
Istituti Fisioterapici Ospitalieri (IFO), Roma
Dott. Fabiana Letizia Cecere fabianaletizia.cecere@ifo.it - Campania
Centro di Coordinamento Regionale per i Tumori Rari (CRTR) – AOU, Federico II, Napoli
Dott. Giovannella Palmieri (tumorirarifed2@gmail.com)
Studi sperimentali clinici
Senza gli studi sperimentali, il progresso nella lotta contro le malattie sarebbe bloccato, tanto piu’ nel caso di tumori rari come il mesotelioma.
Partecipando agli studi sperimentali clinici, non soltanto si riceve piena assistenza medica, ma si ha anche l’opportunità di provare per primi nuovi trattamenti che potrebbero dare benefici anche agli altri pazienti.
LISTA SPERIMENTAZIONI CLINICHE IN ITALIA SUL MESOTELIOMA CHE STANNO RECLUTANDO
(aggiornata al 20/3/2024)
- Radioterapia accelerata ipofrazionata nel trattamento del mesotelioma pleurico maligno
(descrizione dettagliata in inglese)
Centro: Istituto Romagnolo per lo Studio dei Tumori (IRST) “Dino Amadori” – IRCCS, Meldola, Forlì-Cesena
Riferimento: Elisabetta Parisi
Tel: (0543) 739 1006
Email: parisi@irst.emr.it - Pembrolizumab più vaccino autologo delle cellule dendritiche in pazienti con mesotelioma avanzato, dopo fallimento delle terapie precedenti
(descrizione dettagliata in inglese)
Farmaco studiato: vaccino e Pembrolizumab (anticorpo immunoterapico)
Centro: Istituto Romagnolo per lo Studio dei Tumori (IRST) “Dino Amadori” – IRCCS, Meldola, Forlì-Cesena
Riferimento: Angelo Delmonte
Tel: (0543) 739 100
Email: angelo.delmonte@irst.emr.it - Studio prospettico, multicentrico, di fase 2, a braccio singolo, sulla combinazione Niraparib + Dostarlimab in pazienti con carcinoma polmonare non a piccole cellule avanzato e/o mesotelioma pleurico maligno, positivo per espressione di PD-L1 e mutazioni germinali o somatiche nei geni di riparo del danno al DNA (UNITO-001)
(descrizione dettagliata)
Farmaci studiati: Niraparib (chemioterapico) e Dostarlimab (anticorpo immunoterapico)
Nord Italia- A.O.U. San Luigi Gonzaga – Dipartimento di Oncologia
Regione Gonzole 10, 10043 Orbassano, Torino
Riferimento: Silvia Novello
Tel: (011) 9026 865
Email: silvia.novello@unito.it - IRCCS A.O.U. San Martino – IST
Largo Rosanna Benzi 10 – 16132 Genova
Riferimento: Carlo Genova
Tel: (010) 5558 918
Email: carlo.genova@hsanmartino.it - Istituto Clinico Humanitas Rozzano
Via Manzoni 56 – 20089 Rozzano, Milano
Riferimento: Paolo Zucali
Tel: (02) 8224 4061
Email: paolo.zucali@cancercenter.humanitas.it - Istituto Oncologico Veneto IRCCS
Via Gattamelata 64 – 35128 Padova
Riferimento: Giulia Pasello
Tel: (049) 8215 931, (049) 8215 608
Email: giulia.pasello@iov.veneto.it - Istituto Romagnolo per lo Studio dei Tumori (IRST) “Dino Amadori” – IRCCS
Via P. Maroncelli 40 – 47014 Meldola, Forlì-Cesena
Riferimento: Angelo Delmonte
Tel: (0543) 739100
Email: angelodelmonte@irst.emr.it
Centro Italia
- AOU Careggi
Largo Brambilla 3 – 50134 Firenze
Riferimento: Vieri Scotti
Tel: (055) 7947 192
Email: datamanager.gs.rt@sbsc.unifi.it - Istituto Nazionale Tumori “Regina Elena”
Via Elio Chianesi 53 – 00144 Roma
Riferimento: Federico Cappuzzo
Tel: (065) 2665 698
Email: federico.cappuzzo@ifo.gov.it
Sud Italia e Isole
- Istituto Nazionale Tumori IRCCS Fondazione Pascale
Via Mariano Semmola – 80131 Napoli
Riferimento: Alessandro Morabito
Tel: 0815903631
Email: a.morabito@istitutotumori.na.it - Ospedale Generale Regionale F.Miulli
St.Provinciale strada provinciale Acquaviva – Santeramo, Km 4 – 70021 Acquaviva delle Fonti, Bari - Istituto Tumori “Giovanni Paolo II” IRCCS
Viale Orazio Flacco 65 – 70124 Bari
Riferimento: Domenico Galetta
Tel: 0805555442
Email: galetta@oncologico.bari.it - Presidio Ospedaliero Vito Fazzi Asl Lecce
Piazzetta F. Muratore – 73100 Lecce
- A.O.U. San Luigi Gonzaga – Dipartimento di Oncologia
- Studio di fase 3 con Atezolizumab verso placebo in pazienti con mesotelioma pleurico maligno dopo pleurectomia/decorticazione (Studio Atezomeso)
(descrizione dettagliata)
Farmaci studiati: Atezolizumab (anticorpo immunoterapico)
Nord Italia- A .O.U. San Luigi Gonzaga
Regione Gonzole 10 – Orbassano, Torino
Riferimento: SILVIA NOVELLO
Tel: (011) 9026 978
Email: Silvia.novello@unito.it - Azienda Ospedaliera SS Antonio e Biagio e Cesare Arrigo
Via Venezia 16 – 15100 Alessandria
Riferimento: FEDERICA GROSSO
Tel: (0131) 206967
Email: federica.grosso@ospedale.al.it - Azienda Sanitaria 3 genovese – Villa Scassi
Corso Scassi 1 – 16149 Genova-Sanpierdarena
Riferimento: MANILO MENCOBONI - Istituto Clinico Humanitas IRCCS
Via Manzoni 56 – 20089 Rozzano, Milano
Riferimento: ARMANDO SANTORO
Tel: (02) 8224 4080
Email: armando.santoro@cancercenter.humanitas.it, armando.santoro@humanitas.it - Istituto Europeo di Oncologia (IEO)
Via Ripamonti 435 – 20141 Milano
Riferimento: FILIPPO DE MARINIS
Tel: (02) 5748 9773
Email: filippo.demarinis@ieo.it - IRCCS Policlinico San Matteo
Viale Golgi 19 – 27100 Pavia
Riferimento: PAOLO PEDRAZZOLI
Tel: (0382) 501 659
Email: pedrazzoli@smatteo.pv.it, p.pedrazzoli@smatteo.pv.it - Istituto Oncologico Veneto IRCCS
Via Gattamelata 64 – 35128 Padova
Riferimento: Giulia Pasello
Tel: (049) 8215 931, (049) 8215 608
Email: giulia.pasello@iov.veneto.it - Ospedale Dell’Angelo
Via Paccagnella 11 – 30121 Mestre, Venezia
Riferimento: ALBERTO PAVAN
Tel: (041) 9657 111 - Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina
Via Giacomo Puccini 50 – 34148 Trieste
Riferimento: ALESSANDRA GUGLIELMI
Tel: (040) 3992 423
Email: alessandra.guglielmi@asugi.sanita.fvg.it - Azienda Ospedaliera Universitaria di Parma
Via Gramsci 14 – 43126 Parma
Riferimento: MARCELLO TISEO
Tel: (0521) 702 807, (0521) 702 316
Email: MTISEO@AO.PR.IT, marcello.tiseo@unipr.it - Azienda Ospedaliero Universitaria di Ferrara
Via Aldo Moro 8 – 44124 Cona, Ferrara
Riferimento: ANTONIO FRASSOLDATI
Tel: (053) 2237 138
Email: a.frassoldati@ospfe.it - Istituto Romagnolo per lo Studio dei Tumori (IRST) “Dino Amadori” – IRCCS
Via P. Maroncelli 40 – 47014 Meldola, Forlì-Cesena
Riferimento: Angelo Delmonte
Tel: (0543) 739100
Email: angelodelmonte@irst.emr.it - Azienda Ospedaliera Universitaria Policlincio di Modena
Via del Pozzo 71 – 41100 Modena
Riferimento: FAUSTO BARBIERI
Email: barbieri.fausto@policlinico.mo.it, barbieri.fausto@aou.mo.it - AUSL/IRCCS di Reggio Emilia
Viale Risorgimento 80 – 42123 Reggio Emilia
Riferimento: CARMINE PINTO
Tel: (0522) 296 614
Email: carmine.pinto@ausl.re.it
Centro Italia
- Istituto Nazionale Tumori “Regina Elena”
Via Elio Chianesi 53 – 00144 Roma
Riferimento: FEDERICO CAPUZZO
Tel: (06) 5266 5698
Email: federico.cappuzzo@ifo.gov.it - Ospedale SS Annunziata
Via Dei Vestini 5 – 66013 Chieti
Riferimento: MICHELE DE TURSI
Tel: (0871) 358 243
Email: michele.detursi@unich.it, detursi@unich.it
Sud Italia e Isole
- Ospedali dei Colli – AO Monaldi
Via Leonardo Bianchi 1 – 80131 Napoli
Riferimento: VINCENZO MOTESARCHIO
Tel: (081) 7065 298
Email: vincenzo.montesarchio@ospedalideicolli.it - Istituto Tumori “Giovanni Paolo II” IRCCS
Viale Orazio Flacco 65 – 70124 Bari
Riferimento: ANNAMARIA CATINO
Tel: (080) 5555 442 - ASL Taranto – Stabilimento S.G. Moscati
Via per Martina Franca – 74010 Taranto
Riferimento: SALVATORE PISCONTI - Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Vittorio Emanuele
Via S. Sofia 78 – 95123 Catania
Riferimento: HECTOR SOTO PARRA
Tel: (095) 3781 496, (347) 2603 703
Email: hsotoparra@policlinico.unict.it, hsotoparra@yahoo.it
- A .O.U. San Luigi Gonzaga
- Studio di fase 1 di IAG933 in pazienti con mesotelioma avanzato
(descrizione dettagliata in inglese)
Farmarco: IAG933 (inibitore molecolare)
Istituto Clinico Humanitas Rozzano
Via Manzoni 56 – 20089 Rozzano, Milano
Riferimento: Paolo Zucali
Tel: (02) 8224 4061
Email: paolo.zucali@cancercenter.humanitas.it - Studio di fase 1 di INCA33890 in pazienti con tumori solidi avanzati o metastatici (INCA33890-101)
(descrizione dettagliata in inglese)
Farmaco: INCA33890 (anticorpo immunoterapico)- IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori
Via Venezian 1 – 20133 Milano
Riferimento: Giuseppe Lo Russo
Tel: (02) 23901
Email: giuseppe.lorusso@istitutotumori.mi.it - Istituto Clinico Humanitas Rozzano
Via Manzoni 56 – 20089 Rozzano, Milano
Riferimento: Paolo Zucali
Tel: (02) 8224 4061
Email: paolo.zucali@cancercenter.humanitas.it - Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata Verona – Borgo Roma
Centro Ricerche Cliniche (CRC) – Policlinico G.B. Rossi
Piazzale Ludovico Antonio Scuro 10 – 37134 Verona
Riferimento: Jessica Menis
Tel: (324) 9948 943
Email: j16menis@gmail.com
- IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori
- Studio del trattamento con campi elettrici (TTFields) con pazienti con mesotelioma pleurico (TIGER Meso) (descrizione dettagliata in inglese)
- Humanitas Gavazzeni
Via Mauro Gavazzeni 21 – 24125 Bergamo
Riferimento: Giovanni Luca Ceresoli
Email: giovanni.ceresoli@mc.humanitas.it
Tel: (392) 9626 717 - Azienda Ospedaliera SS Antonio e Biagio e Cesare Arrigo
Via Venezia 16 – 15100 Alessandria
Riferimento: Federica Grosso
Tel: (0131) 206967
Email: federica.grosso@ospedale.al.it
- Humanitas Gavazzeni
